17.04.2019
Trombocitopénia az az állapot, amikor a vérlemezkék (trombociták) száma alacsony. A vérlemezke szám referencia tartománya 150-450 G/L, így minden 150 G/L alatti trombocita szám már trombocitopéniát jelent. A trombocitopénia csak tünet, aminek az okát tisztázni kell. Mivel a vérlemezkék alapvető szerepe a véralvadásban van, így ha számuk csökkent, a vérzés kockázata nő. Minél kifejezettebb a trombocitopénia, annál nagyobb valószínűséggel kell a következő tünetek megjelenésével számolnunk:
A vérzéshajlam függ a trombociták számától. Ritkábban fordul elő vérzés, ha a vérlemezke szám 50‑100 G/L között van, de 10–50 G/L közötti érték sokszor társul spontán vérzéssel. Amennyiben a vérlemezkék száma < 10 G/L, a vérzés gyakran súlyos lehet.
A trombocitopénia kialakulásának okai:
A vérlemezkék csökkent képződése a csontvelőben
Aplasztikus anémia: ezt a vérképzőszervi kórképet a csontvelő működési elégtelensége jellemzi. A fehér- és vörösvérsejtek mellett a vérlemezkék száma is csökken.
Rosszindulatú daganatok: bizonyos tumorok, különösen a leukémiák, csökkent trombocita számmal járnak együtt. Mivel ezek a daganatok a csontvelőt érintik, így tulajdonképpen gátolják a trombociták képződését. Egyéb rosszindulatú daganatok, amelyek a csontvelőbe adnak áttétet, a normális csontvelőműködést kiszorítják, így nem marad tér a trombocita képződésre sem.
Gyógyszerek: egyes gyógyszerek gátolhatják a trombociták képződését. Trombocitopéniát okozhatnak pl. egyes antibiotikumok (pl. vancomycin), szalicilátok, fenitoin, karbamazepin, heparin. A kemoterápiás kezelések okozta trombocita szám csökkenés is ebbe a csoportba tartozik. A kemoterápiás szerek hatásukat azáltal fejtik ki, hogy elpusztítják a gyorsan osztódó sejteket, amilyenek a tumorsejtek is. Az emberi szervezetben azonban normálisan is működnek gyorsan osztódó sejtek, pl. a csontvelőben a vérsejtek képződése is ilyen folyamat. Ezért a kemoterápiás szerek a vérképző rendszerre is hatással vannak, így a csontvelő átmenetileg, a kezelés alatt és azt követően egy rövid ideig nem lesz képes új vérsejtek képzésére. Természetesen ez nemcsak a vérlemezkéket érinti, hanem a fehér- és vörösvérsejteket is.
Vitaminhiány: a vérképzéshez szükséges vitaminok (pl. B12-vitamin, folsav) hiánya trombocitopéniát okoz.
Vírusok: vírusfertőzés során a csontvelő átmenetileg kevesebb trombocitát termel, azonban gyógyulást követően a működés helyreáll.
Terhesség: a terhesség előrehaladásával normálisan növekszik a keringő vértérfogat. Ez elsősorban a plazmatérfogat növekedését jelenti, amely egyben a vér alakos elemeinek (fehérvérsejtek, vörösvérsejtek, vérlemezkék) relatív hígulásával jár együtt. Ezáltal a trombocita szám kis mértékben csökken a terhesség folyamán. A terhességet kísérő egyes kóros állapotokban (pl. pre-eklampszia) azonban a trombocita szám hirtelen jelentős csökkenése figyelhető meg.
Csontvelőt károsító egyéb tényezők: ionizáló sugárzás, alkoholizmus.
A vérlemezkék fokozott felhasználódása
Immun-trombocitopéniás purpura (ITP): a kórkép elnevezése kialakulásának immunológiai eredetére utal. Akut és krónikus formáját különítjük el. Az akut ITP inkább gyermekkorban jellemző és többnyire vírusfertőzés indukálja a létrejöttét. Egy-két hónapon belül spontán gyógyul. Ha hosszabb ideig fennáll a trombocitopénia, akkor krónikus ITP-ről beszélünk. Ennek hátterében autoimmun folyamat áll, trombocita ellenes antitestek jelennek meg a keringésben, amelyek a vérlemezkék felszínéhez kötődnek. Az antitesttel borított vérlemezkéket a lép eltávolítja.
Trombotikus trombocitopéniás purpura (TTP)/hemolitikus urémiás szindróma (HUS): a TTP és a HUS patológiai képe lényegében azonos, így a klinikai tünetek is sok tekintetben megegyeznek. Ezeket a betegségeket együttesen trombotikus mikroangiopátiának nevezzük. Ezekben a kórképekben egy, a véralvadásban szerepet játszó fehérje károsodása következtében az erekben kis vérrögök jönnek létre és ebben a folyamatban a vérlemezkék elhasználódnak. Emiatt egyre kevesebb trombocita lesz jelen a vérben, így vérzések alakulnak ki.
Disszeminált intravaszkuláris koaguláció (DIC): véralvadási zavarral járó állapot, amelynek során egyszerre lép fel a kiserek, kapillárisok elzáródása, amit a fokozott fibrinolízis és az alvadási faktorok gyors felhasználódása miatt súlyos vérzékenység követ. A DIC kiváltó okai sokfélék: fertőzések, daganatok, kígyóméreg, műtéti szövődmény, terhességi szövődmény, trauma. A fokozott alvadási folyamat során a trombociták elhasználódnak.
Gyógyszerek: bizonyos gyógyszerek trombocita ellenes antitestek termelődését válthatják ki. Az antitestek az ITP-nél leírtakhoz hasonlóan a vérlemezkék felszínéhez kötődnek és az antitesttel borított vérlemezkéket a lép eltávolítja.
A vérlemezkék lép általi fokozott eltávolítása/tárolása
Hiperszplénia (a lép fokozott működése): A lép normális funkciói közé tartozik az elöregedett, kóros vérsejtek keringésből történő eltávolítása. Amennyiben ez a folyamat felgyorsul, és az ép, jól működő sejtek is áldozatul esnek a lép fokozott tevékenységének, hiperszpléniáról beszélünk. Ez a folyamat sokszor együtt jár a lép megnagyobbodásával. Hiperszplénia kialakulhat pl. májcirrózis, limfóma, malária, egyes kötőszöveti és gyulladásos betegségek kapcsán.
Fontos megemlíteni a pszeudotrombocitopénia nevű jelenséget. Pszeudotrombocitopéniáról akkor beszélünk, amikor a vérkép vizsgálatra vett vérvételi csőben – mely EDTA alvadásgátlót tartalmaz - az EDTA hatására a vérlemezkék aggregálódnak (összetapadnak). Vérkép meghatározás során a hematológiai automata ezekben a vérlemezke-aggregátumokban nem képes az egyenkénti trombociták megszámlálására, ezért jóval alacsonyabb trombocita szám lesz az eredmény, mint amennyi a beteg vérében valójában található. Ilyen esetekben mikroszkópos vérkenet vizsgálattal kideríthető, hogy vannak-e jelen trombocita aggregátumok, illetve valós trombocita szám csak más alvadásgátlót (pl. nátrium-citrátot) tartalmazó vérvételi csőből határozható meg. A pszeudotrombocitopénia nem igényel kezelést, tüneteket nem okoz.
Teendők trombocitopénia esetén
Fontos, hogy kiderítsük a trombocitopénia lehetséges okait. Ha a trombocitopéniás betegnek vérzéses panaszai vannak, mielőbbi kórházi ellátás szükséges. A vérlemezke szám csökkenés kiváltó okait belgyógyászati, hematológiai szakorvosi kivizsgálás során lehet kideríteni. A kiváltó okok, társult betegségek feltárását követően történhet az alapbetegség kezelése, hiszen ahogy korábban írtuk, a trombocitopénia csak egy tünet, tehát nem magát a trombocitopéniát kell kezelni.
.png)