A cikk utoljára felülvizsgálva:
A cikk utoljára módosult: 14.08.2017.

Mi is ez?

A csontvelő testünk csontjaiban –mint pl. a mellkas közepén található szegycsontban, a csípőlapátban és a combcsontban- található lágy, zsíros szövet. A csontvelő fonalas, szálas szövete tartalmazza az őssejteket, amelyek nagy éretlen sejtek. Amikor szükség van rá, az őssejtek többféle, specifikus sejttípussá fejlődnek – fehérvérsejtekké (FVS), vörösvértestekké (VVT) vagy vérlemezkékké (thrombocytákká). A csontvelőből normális körülmények között csak az érett, teljesen kifejlődött sejtek jutnak a keringésbe.

Bármely betegség, amely elváltozásokat okoz az érett vérsejtek (vagy azok még éretlen, kifejletlen alakjainak) termelődésében csontvelő betegséget okozhat. Számos probléma léphet fel, így többek között:

* Egy sejttípus túltermelődése. Ez kiszorítja és csökkentheti más sejtek termelődését.
* Abnormális sejtek termelődése, amelyek vagy nem érnek meg, vagy nem jól működnek.
* A sejteket támogató fonalas, szálas szöveti állomány túlzott felszaporodása sejt kompressziót okoz, aminek hatására kóros alakú sejtek jönnek létre és a számuk is csökken.
* Egy bizonyos sejtvonal uralkodóvá válik, mert a sejtek élettartama kórosan meghosszabbodik.
* Kevés termelődik egy sejttípusból, vagy a sérülékeny sejtek gyorsan elpusztulnak.
* Nincs elég vas ahhoz, hogy normális vörösvértestek keletkezzenek (mikrociternek hívjuk ezeket a normálnál kisebb VVT-ket).
* Lymhpomák és más daganattípusok behatolnak a csontvelőbe és így megváltoztatják a sejtek érését, termelését.

Sejttípusok

Fehérvérsejtek
A fehérvérsejteknek (FVS) öt típusa van: limfociták, neutrofilok, eozinofilok, basofilok és monociták. Mindegyik sejttípus más és más szerepet játszik a szervezetünk fertőzések elleni védekezési folyamataiban. A neutrofilek, eozinofilek és bazofilek elpusztítják és megemésztik a baktériumokat. Ezeket a sejteket együttesen mielocitáknak vagy granulocitáknak hívjuk a bennük található granulumok, szemcsék miatt.
A monociták szintén bekebelezik a baktériumokat, de ezek gyorsabban képződnek és tovább élnek, mint a mielociták.
A limfociták a vérben és a nyirokrendszerben találhatóak. Két fő típúsuk van a T és B limfociták. A T sejtek a csecsemőmirigyben érnek meg, ezek a sejtek segítenek a szervezetnek a saját és az idegen anyagok megkülönböztetésében. A B sejtek antitesteket, olyan fehérjéket termelnek, amelyek kapcsolódnak a specifikus fehérjékhez.

Vörösvértestek
A vörösvértestek (VVT-k) a bennük található hemoglobin vas atomjának segítségével szállítják az oxigént testünk minden szövetébe.

Vérlemezkék
A vérlemezkék, amiket thrombocytának is hívunk tulajdonképpen a megakariocitáknak hívott sejtek darabjai. Szervezetünkben a vérlemezkék a véralvadásban fontosak, többek között elzárják a vérző erek falán keletkezett réseket.


Betegségek

A leukémia a fehérvérsejtek daganatos megbetegedése, ami az öt fehérvérsejt típus bármelyikét érintheti. Egyetlen kóros sejt kialakulásával kezdődik, ez ezután folyamatosan osztódva megsokszorozza önmagát (klón jön létre). A keletkező leukémiás sejtek hibásan működnek. Nem küzdenek a fertőzések ellen, és mivel  egyre felhalmozódnak, meggátolják a többi vérsejt (FVS, VVT, vérlemezke) keletkezését. A leukémiás betegek könnyen megfertőződnek, fáradékonyak lesznek, véreznek, vérszegényekké válnak, éjszaka izzadnak, csontjaik, ízületeik fájnak. A lép, amely kiszűri a vérből az elöregedett sejteket megnagyobbodik, ugyanez történhet a májjal és a nyirokcsomókkal is.

A mieloproliferatív betegségek (myeloploliferative disorders, MPD) gyűjtőneve négy, csontvelőt érintő betegségnek. Ezt a kóros állapotot az éretlen csontvelői sejtek túltermelődése jellemzi. Amikor a szervezetnek szüksége lenne egy bizonyos sejttípusra, akkor a csontvelői őssejtek megváltoznak, és az éppen szükséges sejttípus éretlen formájává alakulnak. Ezek az éretlent sejtek megérnek, az öt fehérvérsejt típus valamelyikévé, vagy vörösvértestekké vagy vérlemezkékké fejlődnek. Mivel normális körülmények között csak az érett sejtek hagyják el a csontvelőt, a csontvelő általában az eltérő fejlettségi fokozatú különböző sejttípusok keverékét tartalmazza.
Az MPD betegségekben az éretlen előalakok fölös mennyiségben történő termelődése az érett forma számának a növekedéséhez vezet, ami a többi sejttípus számának növekedését vagy csökkenését (gátlódik a képződésük vagy kiszorítják ezeket) okozza. Ez az egyes sejtek túltermelődésére vagy hiányára illetve hibás funkciójára jellemző tünetek kialakulásához vezet az egész szervezetben.

A mielodiszpláziás szindróma (MDS) olyan betegségcsoport, amelyet abnormális csontvelői sejtek termelése jellemez. Az MDS-ek közös jellemzőjük, hogy nem képződik megfelelő számú normális sejt. Ez vérszegénységhez, fertőzésekhez, nagyfokú vérzésekhez és sérülékenységhez vezet. Az MDS szindrómákat az alapján csoportosítjuk, hogy a csontvelőben és a vérben mikroszkópos vizsgálattal milyen sejteket lehet megfigyelni: Ide tartozik a refrakter anémia, a Ph-negatív krónikus myelocitás leukémia, krónikus myelomonocitás leukémia, angogén mieloid metaplázia. Az idő múlásával az MDS akut myeloid leukémiává alakulhat.

Az aplasztikus anémia: a sejtek (főleg a VVT-k) előalakjainak elvesztésével jár, amit az azokat termelő őssejtek hibája, vagy a csontvelő környezetében bekövetkező sérülések okoznak. Egyes aplasztikus anémiákat veszélyes kémiai anyagokkal - pl. benzollal - való foglalkozás, sugárzás, esetleg egyes gyógyszerek okozhatják. Ritkán genetikai elváltozás az ok (pl.: Fanconi anémia) vagy heveny vírusos megbetegedés (pl.: humán parvovírus) váltja ki, de az esetek mintegy felében ismeretlen az ok.

Egyéb betegségek:

* Plazmasejt betegségek, egy B limfocita klón túltermelésével és túlzott antitest-termelésével járó betegségcsoport.
* Limfómák vagy más daganatok, amelyek beterjednek a csontvelőbe, és ott befolyásolják a sejtek keletkezését.
* Vérszegénység, amelyet egyes anyagok (pl.:vas, vitaminok) hiánya okoz, emiatt kóros alakú és méretű VVT-k keletkeznek.
* Vérszegénység, amit az eritropoetin (a vesében termelődő a VVT képződését fokozó hormon) hiánya vagy hibás működése okoz.
 

Tünetek

A csontvelő betegségeinek tünetei súlyosak, akár az életet is veszélyeztethetik, de lehetnek egészen enyhék is. Míg néhány idült elváltozás jól felismerhető a szokásos rutin vizsgálatok során, addig a hirtelen kialakuló elváltozásokra vagy a túl sok, vagy a túl kevés vérsejt jelenléte és az ezzel kapcsolatos tünetek hívják fel a figyelmet. Ilyen tünetek lehetnek:

* láz
* vérszegénység miatti gyengeség, fáradékonyság, sápadtság
* hirtelen fogyás
* duzzadt nyirokcsomók, máj, lép, vesék és herék
* szokatlan vérzések és sérülékenység
* éjszakai izzadás
* csont és ízületi fájdalmak
* gyakori fertőzések
* fejfájás, hányás, zavartság, rohamok (amikor túl sok sejt halmozódik fel az agyban vagy a központi idegrendszerben)
 

Vizsgálatok

Laboratóriumi vizsgálatok

Mennyiségi és minőségi vérkép
Ezek olyan rutin tesztek, amelyeket azért kérnek az orvosok, hogy megállapítsák a vérben található sejttípusok számát és azok egymáshoz viszonyított arányát. A vizsgálat információt nyújt a vérben lévő sejtek méretéről, alakjáról és érettségi állapotáról is. A vérkép pillanatfelvételt szolgáltat arról, hogy mi történik a szervezetben a vérvétel idején. Felismerhetővé teszi a sejtek rendellenességét, azok súlyosságát, segít a kiváltó ok diagnosztizálásában, követhetővé teszi a betegség lefolyását és a kezelésre adott választ. A sejtszám rendellenességei, mint pl. az emelkedett FVS szám, alacsony VVT szám, a csontvelő rendellenességei miatt is kialakulhatnak, de sokféle más átmeneti vagy idült tényező is állhat a háttérben.

Csontvelői mintavétel (Csontvelő biopszia)
Ha az orvos csontvelő-betegségre gyanakszik, akkor gyakran végeznek csontvelői mintavételt, hogy szemügyre vehessék a sejteket termelő csontvelői szövetet és folyadékot.
Az eljárás során helyi érzéstelenítésben egy speciális tűvel kis mennyiségű csontszövetet és/vagy folyadékot szívnak ki a csontvelőből. Ez a mintavétel általában a csípőlapát felső pereméből (a csípő hátsó részén) történik, de néha a szegycsontból veszik mintát. Ezt követően a patológus, onkológus vagy hematológus mikroszkópban megvizsgálja a csontszövetet és a csontvelőből származó folyadékot, és meghatározza a vörösvértestek, fehérvérsejtek és megakariociták (vérlemezke „előalakok”) számát, méretét, alakját, az érett és éretlen sejtek arányát, figyeli a fibrózus szövet felszaporodását és a daganatokból a csontvelőbe jutott rákos sejtek jelenlétét. Ezzel a vizsgálattal a legtöbb csontvelői rendellenességet fel lehet ismerni.
A vizsgálattal a vas mennyisége is felbecsülhető, de ha vashiányra gyanakszik az orvos, akkor más vasanyagcserével kapcsolatos meghatározásokat is indikál, hogy bizonyítható legyen a vashiány, és diagnosztizálni lehessen az okát.

Áramlási citometria (Flow citometria)
Az áramlási citometriát gyakran használják a klinikai gyakorlatban a sejtek felszínén lévő fehérjék és a sejtek DNS tartalmának a meghatározására. A módszer során a sejteket specifikusan, fluoreszkáló festékkel megjelölik, majd megfelelő detektorok előtt áramoltatják el azokat, és mérik a fluoreszkáló fény intenzitását és mennyiségét. A specifikus jelölés révén következtetni lehet a sejtek meghatározott tulajdonságaira. A vizsgálathoz a sejteket a karból vett vénás vérmintából, csontvelői mintából, vagy más testnedvből vagy szövetekből nyerik.

Genetikai vizsgálatok
Ezek a vizsgálatok a csontvelői sejtekben vagy a keringésben levő fehérvérsejtekben megtalálható számos, különböző típusú genetikai elváltozás kimutatására alkalmasak. Ilyenek pl. a kromoszóma transzlokációk (ezek krónikus myeloid leukémiákra, Burkitt limfómára és egyéb limfómákra jellemzőek), az egyes génekben bekövetkező változások (ezek limfómákban és egyes hemoglobint érintő betegségekben láthatóak, amelyekben a DNS hibái nem javítódnak ki), és a fehérvérsejtek klonális populációi (ez diagnosztikus bizonyítéka számos mielodiszpláziás szindrómának és limfoid leukémiának). A vizsgálat során DNS-t izolálnak egy speciális sejtcsoportból (vérben levő vagy csontvelői sejtekből), feldolgozzák a mintát, hogy megtalálják a megfelelő gént és speciális teszteket felhasználva megvizsgálják a fentebb felsorolt elváltozások meglétét az izolált génben.

Gerincvelői folyadékvétel (lumbal punkció)
Ha a csontvelőben leukémiát igazoltak, akkor gerincvelői folyadékot vehetnek, hogy megvizsgálják vannak-e leukémiás sejtek az agyi-gerincvelői folyadékban.

Nem-laboratóriumi vizsgálatok

Bizonyos esetekben mellkasi vagy lépről, májról készített röntgenfelvételeket is készítenek a betegségre utaló jelek (sejtszaporulat) kimutatása végett.

Kezelések

A csontvelői betegségek megelőzésére általában nincs lehetőség. Egyes betegségek kémiai anyagok hatására jönnek létre, de korábbi sugárterápiás kezelés, vagy ritka genetikai rendellenességek következményei is lehetnek, a legtöbb esetben azonban az ok ismeretlen. A kezelés a csontvelő-betegség típusától, súlyosságától és a betegség kiváltotta tünetektől függ.

Míg az akut leukémia bizonyos esetekben kezelhető, addig a többi csontvelői betegség általában nem gyógyítható. A leukémiákat általában kemoterápiával vagy sugárterápiával kezelik. A kezelés célja az, hogy a betegséget "nyugalmi állapotba" vigyék, ha lehetséges elpusztítva az összes kóros sejtet, hogy lehetővé váljon a normális sejtek szaporodása és a vérsejtek funkcióinak visszaállítása.

Ha a betegség súlyos és nem reagál más kezelésre, akkor csontvelő átültetés válhat szükségessé. Mintát vesznek a beteg csontvelejéből, "megtisztítják" a kóros sejtektől, és lefagyasztják, hogy majd a kezelést követően visszajuttathassák a betegbe. A csontvelő származhat megfelelő donortól is (leggyakrabban egy rokontól).

A csontvelői betegségek kezelése a tünetek enyhítését is magába foglalja. Ez jelenthet vérátömlesztést, ha súlyos vérszegénység áll fenn, de jelenthet vérlebocsájtást is (terápiás vérvétel), ha például túl sok VVT-t termel a szervezet. Vérlemezke pótlás válhat szükségessé súlyos vérzések egyensúlyban tartására, míg vérlemezke eltávolítást (a vérlemezkék kiszűrése trombocitaferezissel) végeznek túlzott vérlemezke termelődés esetén. A visszatérő fertőzések gyakori antibiotikum terápiát tesznek szükségessé, a vas hiány pedig vas pótlással kezelhető. Ha a lép megnagyobbodik, sebészi úton kell eltávolítani

Felhasznált forrásmunkák:

MEGJEGYZÉS: A jelen cikk az eredeti, az Amerikai Egyesült Államokban kiadott, a Lab Tests Online szerkesztő bizottsága által rendszeresen felülvizsgált írás magyar nyelvre fordításával, és a magyar viszonyokhoz történő adaptálásával készült. A cikk alapját az irodalomjegyzékben felsorolt írások és a szerkesztő bizottság tagjainak szakmai tapasztalatai képezik. A cikk tartalmát mind az amerikai, mind a magyar szerkesztő bizottság időszakonként ellenőrzi, frissíti, ha szükséges újabb irodalommal kiegészíti. A kiegészítő forrásmunka a régiektől megkülönböztetve kerül közlésre. A legutolsó frissítés dátuma a cikk alján látható. 

A hivatkozott honlap címek a cikk írásakor valódi, működő honlapok voltak, hivatkozásuk nem reklám célból, hanem referenciaként szolgál. Az idők során a honlapok megváltozhatnak, tartalmuk elavulhat, ezt a Lab Tests Online szerkesztő bizottságai nem ellenőrzik. Ha egy címszó keresésekor egy link nem működik, célszerű felkeresni az eredő honlapot (pl. www.nih.gov vagy www.oek.hu), és ott keresni a kívánt szót.

 

Magyar nyelven további információ olvasgató a http://www.webbeteg.hu/cikkek/leukemia_limfoma/2915/a-csontvelorol-minden és http://www.webbeteg.hu/cikkek/mozgasszervi_betegseg/959/csontvelogyulladas című oldalakon.

 

S1
Thomas, Clayton L., Editor (1997). Taber's Cyclopedic Medical Dictionary. F.A. Davis Company, Philadelphia, PA [18th Edition].

S2
Pagana, Kathleen D. & Pagana, Timothy J. (2001). Mosby's Diagnostic and Laboratory Test Reference 5th Edition: Mosby, Inc., Saint Louis, MO.

S3
What is Acute Leukemia? [17 paragraphs]. American Cancer Society [On-line information]. Available online

S4
What is Adult Chronic Leukemia? [13 paragraphs]. American Cancer Society [On-line information]. Available online

S5
(2002 September 16, Updated). What You Need to Know About Leukemia [88 paragraphs]. NCI cancer.gov [On-line information]. Available online

S6
Abramson, N. and Melton, B. (2000 November 1). Leukocytosis: Basics of Clinical Assessment [37 paragraphs]. American Family Physician [On-line journal]. Available FTP: http://www.aafp.org/afp/20001101/2053.html

S7
(2002). Leukemia [23 paragraphs]. The Leukemia and Lymphoma Society [On-line information]. Available FTP: http://www.leukemia-lymphoma.org/all_page?item_id=9346

S8
Myelodysplastic Syndromes [11 paragraphs]. ]. The Leukemia and Lymphoma Society [On-line information]. Available FTP: http://www.leukemia-lymphoma.org/all_page?item_id=55445

S9
Biology of Blood [22 paragraphs]. The Merck Manual - Home Edition [On-line information]. Available FTP: http://www.merck.com/pubs/mmanual_home/sec14/152.htm

S10
(2001 December). What is hairy cell leukemia? [17 paragraphs]. Association of Cancer Online Resources [On-line information]. Available FTP: http://www.acor.org/types/info.html?pnum=01651

S11
Leukemias [46 paragraphs]. The Merck Manual - Home Edition [On-line information]. Available FTP: http://www.merck.com/pubs/mmanual_home/sec14/157.htm

S12
(2002 August 27, Modified). Myelodysplastic Syndromes, Patient Version [18 paragraphs]. NCI cancer.gov [On-line information]. Available online

S13
(2002 August 19, Modified). Myelodysplastic Syndromes, Health Professional Version [18 paragraphs]. NCI cancer.gov [On-line information]. Available online

S14
(2002 August 27, Modified). Myeloproliferative Disorders, Patient Version [20 paragraphs]. NCI cancer.gov [On-line information]. Available online

S15
(2002 December 10, Modified). Myeloproliferative Disorders, Health Professional Version [29 paragraphs]. NCI cancer.gov [On-line information]. Available online

S16
Huffman, G. (2001 February 15). Polycythemia Vera and Essential Thrombocythemia [6 paragraphs]. AFP, Tips from Other Journals [On-line journal]. Available FTP: http://www.aafp.org/afp/20010215/tips/5.html

S17
Myeloproliferative Disorders [34 paragraphs]. The Merck Manual - Home Edition [On-line information]. Available FTP: http://www.merck.com/pubs/mmanual_home/sec14/160.htm

Kapcsolódó idegen nyelvű adatbázisok:

MedlinePlus Health Information: Leukemia, Childhood; Leukemia, Adult AcuteLeukemia, Adult ChronicBone marrow biopsy; Bone marrow aspiration; Bone marrow transplant
The Leukemia and Lymphoma Society

Association of Cancer Online Resources

Aplastic Anemia & MDS International Foundation

OncoLink

MPD foundation

University of Manitoba - Bone Marrow Examination

Washington University, Department of Hematopathology - Flow Cytometry