1. Mi az a von Willebrand faktor?
2. Miért súlyosabb az egyik öröklött vérzékenységi rendellenesség mint a másik?

1. Mi az a von Willebrand faktor?
A von Willebrand faktor a VIII. faktorral áll kapcsolatban. Elősegíti a vérlemezkéknek a sérült vérerek falához, és egymáshoz való tapadását (aggregáció, a vérrög kialakulásához szükséges folyamat). A von Willebrand faktor hiánya az azonos elnevezésű (von Willebrand) betegséget okozza. Ez egy viszonylag gyakori öröklött vérzési rendellenesség, és másodlagosan a VIII. faktor koncetráció csökkenésével jár. Ha öröklött faktorhiányt gyanítanak, akkor a von Willebrand faktor meghatározását a koagulációs faktorokkal együtt kérik. Mivel a von Willebrand faktor a vérlemezkékkel is kapcsolatban van, és nem része a klasszikus koagulációs kaszkádnak, ezért vizsgálata önmagában is indokolt.

2. Miért súlyosabb az egyik öröklött vérzékenységi rendellenesség mint a másik?
A vérzékenység súlyossága attól függ, hogy milyen alacsony a faktor(ok) koncentrációja, illetve hogyan látják el a funkciójukat. Nem mellékes az sem, hogy milyen faktorból van a hiány. Azoknál tapasztalható a betegség súlyosabb formája, akiknél faktorhiány, vagy nagyon alacsony aktivitás fordul elő.
Általában azoknál, akiknél egy módosult  génmásolat mellett egy jó gén is van (heterozigóták), enyhébb vérzési rendellenességek lépnek fel, mint akiknél mindkét gén módosult (homozigóták).

Ha valakinek XII. alvadási faktor hiánya van, akkor az akár tünetmentes is lehet. A rendellenesség jelentkezhet ugyan a laboratóriumi koagulációs értékekben, de a páciens számára nem jár túlzott vérzéssel.