Mi a leukémia?

A leukémia a csontvelőt érintő rendellenesség, melynek során a csontvelőben kóros fehérvérsejtek kezdenek szaporodni. Ezek a sejtek nem képesek a normális funkcióikat ellátni, fertőzésekkel szemben védekezni, és jóval kisebb ütemben pusztulnak el, mint a normális fehérvérsejtek. Ahogy egyre inkább felhalmozódnak, a normális vérképző sejteket kiszorítják a csontvelőből, melynek következménye vérszegénység, vérzés és visszatérő fertőzések. Idővel a kóros sejtek bekerülnek a vérkeringésbe, ahol tovább szaporodnak, és szervi károsodásokat okozhatnak, pl. a májban és a lépben. A lép szűrő szerepet lát el, eltávolítja a keringésből az elöregedett sejteket. Leukémiában megnagyobbodhat és érzékennyé válhat, csakúgy, mint a máj és a nyirokcsomók. Ha a kóros sejtek a központi idegrendszert is elérik, és bejutnak az agy-gerincvelői folyadékba (likvorba), a tünetekhez fejfájás és epilepszia-szerű rohamok is társulhatnak. 

A csontvelő a test nagyobb méretű csontjainak belsejében helyezkedik el. Itt keletkeznek a vörösvérsejtek, a vérlemezkék és az öt fehérvérsejt típus előalakja. A legéretlenebb sejtet nevezik blasztnak. A blasztok normális körülmények között csak nagyon elenyésző számban jutnak a véráramba; a csontvelőben érési folyamaton mennek keresztül, és a keringésbe már az érett sejtalakok kerülnek. A fehérvérsejtek két nagy csoportra oszthatók: myelocyták és lymphocyták. A myelocytákat granulocytáknak is nevezik a citoplazmájukban található szemcsék (granulumok) alapján. Közéjük tartozik a neutrofil, a bazofil és az eozinofil granulocyta, valamint a monocyta. Ezek a sejtek felelősek a baktériumok elpusztításáért és megemésztéséért. A lymphocyták a vérkeringésben és a nyirokrendszerben egyaránt jelen vannak. Ezek irányítják a fertőzésekre bekövetkező immunválaszt, és antitesteket termelnek. A leukémiák a fenti sejttípusok valamelyikéből alakulhatnak ki. A betegségcsoport felosztása a kiinduló sejttípustól és a terjedés gyorsaságától függ:

• Akut lymphoid leukémia (ALL). Ezt a betegséget az éretlen lymphoblastok hirtelen, gyors ütemű felszaporodása okozza. Gyermekkorban a leggyakoribb leukémia-típus, de felnőttekben is előfordul (65 éves kor felett gyakrabban).

• Krónikus lymphoid leukémia (CLL). A betegségben érett és éretlenebb lymphocyta-alakok egyaránt jelen vannak, és a kóros sejtek felszaporodása lassabb ütemű. Elsősorban 55-60 éves kor után fordul elő.

• Akut myeloid leukémia (AML). A myeloid sejtek (éretlen neutrofil, bazofil, eozinofil granulocyták, monocyták, erythroid sejtek, vérlemezkék) jelentős, hirtelen felszaporodásával járó betegség, mely bármely életkorban kialakulhat. A kóros sejtek kiszorítják a csontvelőből a normális sejteket.

• Krónikus myeloid leukémia (CML). A krónikus myeloid leukémia gyermekekben ritkán fordul elő. Azzal kezdődik, hogy egy éretlen csontvelői myeloid sejtben a 9-es és a 22-es kromoszóma eltörik, és a darabjaik egymáshoz kapcsolódnak (transzlokáció). Ennek következtében ún. fúziós gén (bcr/abl) jön létre a 22-es kromoszómán, mely tirozinkináz enzimaktivitású, a sejtosztódást befolyásoló fehérjét termel. Végeredményben az éretlen granulocyták kóros felszaporodása jön létre, melyek nagy részében a bcr/abl transzlokáció kimutatható. A keringésben érett és éretlen sejtalakok is megjelennek.

Panaszok és tünetek

Az akut leukémiában szenvedő egyén általában betegnek érzi magát, és orvoshoz fordul. A tünetek és panaszok a normális sejtek elégtelen termelésével függnek össze: 

• gyengeség, légszomj, vérszegénység, ezek az oxigént szállító vörösvérsejtek hiányának következményei

• vérzés és véraláfutások alakulnak ki a vérlemezkék hiánya miatt (a vérlemezkék a véralvadásban résztvevő sejttöredékek, a megsérült ereken keletkezett nyílást segítenek elzárni)

• visszatérő fertőzések, mivel nincs elegendő normális fehérvérsejt az immunvédekezéshez

Maguk a felszaporodó kóros sejtek is okozhatnak tüneteket és panaszokat: csont- és ízületi fájdalom, megnagyobbodott nyirokcsomók, fájhat a lép, a máj, a vesék, a herék, fejfájás, hányinger, zavartság, epilepszia-szerű rohamok (ha a kóros sejtek bejutnak a központi idegrendszerbe). A beteg lázas lehet, éjszaka gyakran izzad és fogy.

A krónikus leukémiák kialakulása lassabb, és esetleg csak rutinvizsgálat során mutatják ki, még mielőtt tüneteket és panaszokat okoznának. Esetenként az akut leukémiákhoz hasonló, de annál enyhébb tünetek vannak jelen. Az előrehaladás üteme betegenként eltérő lehet. Egyes esetekben akár évekig nincs szükség gyógyszeres kezelésre, csak megfigyelésre, míg más esetekben a betegség agresszívebb. A krónikus leukémia kóros sejtjei egy idő után instabillá válhatnak, aminek a következménye a blasztos krízis, ennek során már csak éretlen (blaszt) sejtek keletkeznek, és a beteg állapota gyorsan romlik.