Mi is ez?

A csontvelő testünk csontjaiban –mint pl. a mellkas közepén található szegycsontban, a csípőlapátban és a combcsontban- található lágy, zsíros szövet. A csontvelő fonalas, szálas szövete tartalmazza az őssejteket, amelyek nagy éretlen sejtek. Amikor szükség van rá, az őssejtek többféle, specifikus sejttípussá fejlődnek – fehérvérsejtekké (FVS), vörösvértestekké (VVT) vagy vérlemezkékké (thrombocytákká). A csontvelőből normális körülmények között csak az érett, teljesen kifejlődött sejtek jutnak a keringésbe.

Bármely betegség, amely elváltozásokat okoz az érett vérsejtek (vagy azok még éretlen, kifejletlen alakjainak) termelődésében csontvelő betegséget okozhat. Számos probléma léphet fel, így többek között:

* Egy sejttípus túltermelődése. Ez kiszorítja és csökkentheti más sejtek termelődését.
* Abnormális sejtek termelődése, amelyek vagy nem érnek meg, vagy nem jól működnek.
* A sejteket támogató fonalas, szálas szöveti állomány túlzott felszaporodása sejt kompressziót okoz, aminek hatására kóros alakú sejtek jönnek létre és a számuk is csökken.
* Egy bizonyos sejtvonal uralkodóvá válik, mert a sejtek élettartama kórosan meghosszabbodik.
* Kevés termelődik egy sejttípusból, vagy a sérülékeny sejtek gyorsan elpusztulnak.
* Nincs elég vas ahhoz, hogy normális vörösvértestek keletkezzenek (mikrociternek hívjuk ezeket a normálnál kisebb VVT-ket).
* Lymhpomák és más daganattípusok behatolnak a csontvelőbe és így megváltoztatják a sejtek érését, termelését.

Sejttípusok

Fehérvérsejtek
A fehérvérsejteknek (FVS) öt típusa van: limfociták, neutrofilok, eozinofilok, basofilok és monociták. Mindegyik sejttípus más és más szerepet játszik a szervezetünk fertőzések elleni védekezési folyamataiban. A neutrofilek, eozinofilek és bazofilek elpusztítják és megemésztik a baktériumokat. Ezeket a sejteket együttesen mielocitáknak vagy granulocitáknak hívjuk a bennük található granulumok, szemcsék miatt.
A monociták szintén bekebelezik a baktériumokat, de ezek gyorsabban képződnek és tovább élnek, mint a mielociták.
A limfociták a vérben és a nyirokrendszerben találhatóak. Két fő típúsuk van a T és B limfociták. A T sejtek a csecsemőmirigyben érnek meg, ezek a sejtek segítenek a szervezetnek a saját és az idegen anyagok megkülönböztetésében. A B sejtek antitesteket, olyan fehérjéket termelnek, amelyek kapcsolódnak a specifikus fehérjékhez.

Vörösvértestek
A vörösvértestek (VVT-k) a bennük található hemoglobin vas atomjának segítségével szállítják az oxigént testünk minden szövetébe.

Vérlemezkék
A vérlemezkék, amiket thrombocytának is hívunk tulajdonképpen a megakariocitáknak hívott sejtek darabjai. Szervezetünkben a vérlemezkék a véralvadásban fontosak, többek között elzárják a vérző erek falán keletkezett réseket.

Betegségek

A leukémia a fehérvérsejtek daganatos megbetegedése, ami az öt fehérvérsejt típus bármelyikét érintheti. Egyetlen kóros sejt kialakulásával kezdődik, ez ezután folyamatosan osztódva megsokszorozza önmagát (klón jön létre). A keletkező leukémiás sejtek hibásan működnek. Nem küzdenek a fertőzések ellen, és mivel egyre felhalmozódnak, meggátolják a többi vérsejt (FVS, VVT, vérlemezke) keletkezését. A leukémiás betegek könnyen megfertőződnek, fáradékonyak lesznek, véreznek, vérszegényekké válnak, éjszaka izzadnak, csontjaik, ízületeik fájnak. A lép, amely kiszűri a vérből az elöregedett sejteket megnagyobbodik, ugyanez történhet a májjal és a nyirokcsomókkal is.

A mieloproliferatív betegségek (myeloploliferative disorders, MPD) gyűjtőneve négy, csontvelőt érintő betegségnek. Ezt a kóros állapotot az éretlen csontvelői sejtek túltermelődése jellemzi. Amikor a szervezetnek szüksége lenne egy bizonyos sejttípusra, akkor a csontvelői őssejtek megváltoznak, és az éppen szükséges sejttípus éretlen formájává alakulnak. Ezek az éretlent sejtek megérnek, az öt fehérvérsejt típus valamelyikévé, vagy vörösvértestekké vagy vérlemezkékké fejlődnek. Mivel normális körülmények között csak az érett sejtek hagyják el a csontvelőt, a csontvelő általában az eltérő fejlettségi fokozatú különböző sejttípusok keverékét tartalmazza.
Az MPD betegségekben az éretlen előalakok fölös mennyiségben történő termelődése az érett forma számának a növekedéséhez vezet, ami a többi sejttípus számának növekedését vagy csökkenését (gátlódik a képződésük vagy kiszorítják ezeket) okozza. Ez az egyes sejtek túltermelődésére vagy hiányára illetve hibás funkciójára jellemző tünetek kialakulásához vezet az egész szervezetben.

A mielodiszpláziás szindróma (MDS) olyan betegségcsoport, amelyet abnormális csontvelői sejtek termelése jellemez. Az MDS-ek közös jellemzőjük, hogy nem képződik megfelelő számú normális sejt. Ez vérszegénységhez, fertőzésekhez, nagyfokú vérzésekhez és sérülékenységhez vezet. Az MDS szindrómákat az alapján csoportosítjuk, hogy a csontvelőben és a vérben mikroszkópos vizsgálattal milyen sejteket lehet megfigyelni: Ide tartozik a refrakter anémia, a Ph-negatív krónikus myelocitás leukémia, krónikus myelomonocitás leukémia, angogén mieloid metaplázia. Az idő múlásával az MDS akut myeloid leukémiává alakulhat.

Az aplasztikus anémia: a sejtek (főleg a VVT-k) előalakjainak elvesztésével jár, amit az azokat termelő őssejtek hibája, vagy a csontvelő környezetében bekövetkező sérülések okoznak. Egyes aplasztikus anémiákat veszélyes kémiai anyagokkal - pl. benzollal - való foglalkozás, sugárzás, esetleg egyes gyógyszerek okozhatják. Ritkán genetikai elváltozás az ok (pl.: Fanconi anémia) vagy heveny vírusos megbetegedés (pl.: humán parvovírus) váltja ki, de az esetek mintegy felében ismeretlen az ok.

Egyéb betegségek:

* Plazmasejt betegségek, egy B limfocita klón túltermelésével és túlzott antitest-termelésével járó betegségcsoport.
* Limfómák vagy más daganatok, amelyek beterjednek a csontvelőbe, és ott befolyásolják a sejtek keletkezését.
* Vérszegénység, amelyet egyes anyagok (pl.:vas, vitaminok) hiánya okoz, emiatt kóros alakú és méretű VVT-k keletkeznek.
* Vérszegénység, amit az eritropoetin (a vesében termelődő a VVT képződését fokozó hormon) hiánya vagy hibás működése okoz.