Mi is ez?

A vérzéses megbetegedés súlyos fokú vérzésre való hajlamot jelent, amelynek hátterében öröklött vagy szerzett tényezők állnak. Normál körülmények között a vér a keringési rendszer ereiben található. Ha a vénák vagy artériák megsérülnek, akkor vérzés következik be vagy a testfelszínre, vagy a szövetek közé. A szervezet egy komplex alvadási folyamat, a véralvadás beindításával állítja meg a további vérvesztést. A véralvadás során a sérült érfal összehúzódik, így az átfolyó vérmennyiség csökken, a vérlemezkék kitapadnak a sérült érfalhoz, összecsapzódnak, majd egy laza vérlemezke dugót alkotnak, és ezzel beindul az alvadékképződés folyamata, amit más néven alvadási kaszkádnak hívunk.
Az alvadást két úton lehet aktiválni az úgynevezett intrinsic ("belső") úton és az extrinsic ("külső") úton. A két útvonal különböző alvadási faktorokat - a vérben inaktív formában keringő fehérjéket - használ fel. Ezek az alvadási faktorok az egyik vagy másik útvonalnak megfelelően egymás után, meghatározott sorrendben aktiválódnak, majd az útvonalak végén összetalálkozva a közös útvonalon fejeződik be az alvadás folyamata. A kaszkád végén oldhatatlan fibrin szálak keletkeznek, átszövik a vérlemezke dugót, keresztkötődve fibrinhálót hoznak létre és stabilizálódnak a sérülés helyén.
A keletkezett stabil véralvadék megakadályozza a további vérvesztést és az érfal végleges gyógyulásáig ott marad. Amint az alvadékra már nincs szükség, más fehérjék aktiválódnak, amelyek feloldják és eltávolítják azt.

Vérzéses betegségek akkor alakulnak ki, amikor az alvadási folyamat nem működik megfelelően. Ha egy komponens hiányzik, csökkent, vagy nem működik kielégítően, akkor gyakori vérzés alakulhat ki. Ezek a vérzések lehetnek súlyosak, amikor a vérzéses epizódok már kisgyermekkorban kezdődnek, vagy enyhék, amelyek műtétek, fogorvosi beavatkozások, sérülések vagy trauma utáni elhúzódó vérzések formájában jelentkeznek. A vérzéses betegségek tünetei szerteágazóak, az orrvérzéstől kezdve az ínyvérzésen, zúzódásokon, súlyos menstruációs vérzésen, a véres székleten és vérvizelésen, az ízületi bevérzés okozta izületi gyulladás-szerű tüneteken és a látás elvesztésén keresztül az idült vérszegénységig.

A következő kóros eltérések fordulhatnak elő: a vérerek kóros szerkezete, egy vagy több alvadási faktor elégtelen termelődése vagy nem megfelelő működése, egy vagy több alvadási faktor elleni ellenanyag képződése, a vérlemezkék elégtelen termelődése vagy nem megfelelő működése és/vagy a véralvadék nem megfelelő összetétele és stabilitása. A veleszületett vérzéses betegségek ritkák, és általában egyetlen alvadási faktor vagy alvadási komponens hiánya vagy kóros volta okozza. A leggyakoribb a Hemophilia A (a VIII-as alvadási faktor eltérése) és a von Willebrand betegség (a von Willebrand faktor egy fehérje, ami segíti a vérlemezkék kitapadását a sérült érfalhoz.) A szerzett vérzéses betegségek igen különbözőek és jóval gyakoribbak, mint a veleszületett betegségek. Leggyakoribbak a több alvadási faktort érintő eltérések, amit májbetegség vagy K vitamin hiány okoz (a máj termeli az alvadási faktorok jó részét és néhány közülük K vitamin függő). Szintén gyakoriak még a faktor ellenes gátlótestek (különösen a VIII-as alvadási faktor ellenes gátlótest, ami tulajdonképpen egy VIII-as faktor ellenes antitest).